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血友病人在家出血如何让急救处理?  血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分为血友病甲、乙、丙。 血友病甲发病率最高、症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。  血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。  [临床表现]  自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。  [诊断要点]  (1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。  (2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。  (3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。  (4)关节病变:急性期以肿痛为主。  (5)实验室检查:  ①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。  ②定性实验:凝血活酶
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